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모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점점 좁아지면서 발생하는 질환입니다. 이러한 현상은 대개 특별한 이유 없이 내경동맥과 특정 뇌혈관이 점진적으로 폐쇄되기 때문에 일어납니다. 이 과정에서 뇌 혈류가 감소하게 되어, 뇌는 이를 보완하기 위해 비정상적인 가는 혈관을 새롭게 형성하게 됩니다. 이 과정에서 형성된 혈관이 연기처럼 퍼져나가는 모습과 유사하여 일본어에서 ‘모야모야’라는 이름을 갖게 되었습니다.

모야모야병의 주요 증상

모야모야병의 증상은 발병 연령에 따라 다르게 나타납니다. 일반적으로 소아에게서는 뇌허혈과 관련된 증상이 주로 발생하는 반면, 성인에서는 출혈로 인한 증상이 주를 이루게 됩니다.

• 소아의 경우: 이환 초기에는 일시적인 한쪽 팔이나 다리의 힘이 빠지거나 감각이 둔해지는 등의 허혈 발작이 나타날 수 있습니다.
• 성인의 경우: 주로 갑작스러운 두통, 언어장애, 그리고 반신 마비 등의 증상이 흔하게 발생합니다. 이 외에도 의식 소실이나 급성 뇌출혈을 동반하는 경우도 많습니다.

특히 높은 온도의 음식을 섭취하거나, 스트레스를 받을 때, 그리고 과도한 운동 후에 이런 증상들이 더 자주 발생할 수 있습니다. 이러한 증상들은 대체로 일시적이기는 하지만, 반복적으로 나타나게 되면 뇌경색으로 이어질 수 있습니다.

모야모야병의 원인

현재까지 모야모야병의 명확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그러나 특정 유전자가 질환의 발병에 영향을 미친다고 알려져 있으며, 특히 RNF213 유전자 변이가 한국과 일본에서 높은 빈도로 관찰됩니다. 이 외에도 환경적인 요인과 기저 질환 등이 복합적으로 작용하여 모야모야병이 발병하는 것으로 추정됩니다.

진단 방법

모야모야병의 진단을 위해서는 정밀한 영상검사가 필요합니다. 뇌 혈관의 상태를 확인하기 위해 CT나 MRI와 같은 검사와 함께 혈관 조영술을 시행하여 혈류의 상태와 더불어 신생 혈관의 형성을 평가합니다. 이 과정에서 가족력이나 이전의 건강 문제에 대한 정보도 중요하게 다루어집니다.

모야모야병 치료법

현재 모야모야병에 대한 근본적인 치료법은 확인되지 않았습니다. 치료 방법은 크게 약물 치료와 수술 요법으로 나눌 수 있습니다. 약물 치료는 일반적으로 뇌허혈 증상을 예방하기 위해 항혈소판제를 사용합니다.

수술적 치료

수술은 두 가지 주요 방식으로 진행됩니다:

• 직접 혈관 문합술: 두피의 혈관을 뇌혈관에 직접 연결하여 혈류를 즉각적으로 보충하는 방법입니다. 이 방식은 수술 난이도가 높지만, 효과적입니다.
• 간접 혈관 문합술: 두피의 혈관을 뇌 표면에 덮어 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법으로, 적절한 혈류 보충이 가능하지만 시간이 걸립니다.

소아 환자들은 대개 수술적 치료를 통해 효과를 볼 수 있으며, 성인의 경우에는 증상에 따라 신중하게 수술 여부를 결정해야 합니다.

모야모야병 관리 방법

모야모야병 환자는 정기적인 검진과 혈류 개선을 위한 치료를 받아야 합니다. 가족 중 이 질환을 앓았던 사람이 있다면, 더욱 주의 깊게 검사를 받아보는 것이 좋습니다. 생활 습관에서도 주의가 필요하며, 뜨거운 음식이나 과도한 운동을 피하는 것이 권장됩니다.

생활 속 주의사항

• 스트레스 관리: 정신적인 스트레스를 줄이는 것이 중요합니다.
• 정기적인 운동: 가벼운 운동은 좋지만, 과도한 운동은 피해야 합니다.
• 수분 섭취: 탈수를 예방하기 위해 충분한 수분을 섭취해야 합니다.

모야모야병은 드문 질환이지만, 적절한 조기 진단과 치료를 통해 뇌졸중이나 합병증 발생 위험을 최소화할 수 있습니다. 따라서, 증상이 의심되는 경우 즉시 전문의와 상담하는 것이 중요하며, 항상 건강에 대한 관심을 잃지 않아야 합니다.

자주 묻는 질문과 답변